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先天耳聾的發(fā)病率約占中國聾人的50%,而遺傳聾約占先天聾的85%,其大多數(shù)為常染色體隱性遺傳。具有關(guān)文獻(xiàn)報道,在正常群體中,近親結(jié)婚率僅為2%,而在遺傳達(dá)室聾患者中,70%為近親結(jié)婚??梢娊H結(jié)婚是并發(fā)遺傳達(dá)室聾的主要因素。另外,遺傳達(dá)室聾發(fā)病還多集中于福利工廠,因其相互通婚者甚多。他們的后代又多數(shù)成為遺傳聾或耳聾基因攜帶者。周而復(fù)始,造成人口素質(zhì)下降,因此。先天遺傳聾人的婚育問題應(yīng)引起社會重視。


先天遺傳聾應(yīng)以預(yù)防為主,首先要做到:


1.嚴(yán)格執(zhí)行婚姻法,禁止近親結(jié)婚。


2.兩名先天遺傳聾人之間不應(yīng)結(jié)婚,如各種原因非結(jié)婚不可者,婚前一定絕育。


3.先天遺傳聾人可與非遺傳后天聾人或正常人結(jié)婚。


4.如果先天遺傳聾人與非遺傳后天聾人或正常人結(jié)婚,胎為先天聾兒,絕不能再生第二胎。


5.耳聾青年男女,通過耳聾遺傳咨詢,判定其是否具有家族遺傳性。


新生兒期防聾


耳聾的發(fā)病,具有關(guān)流行病學(xué)調(diào)查資料為重度聾在新生兒的發(fā)生率約34%;06歲中度聾和輕度重聾約占5%,多由中耳炎引起,并認(rèn)為嬰幼兒中耳炎可能影響其語言的發(fā)育。面對這樣眾多的耳聾患者,除了采取必要的醫(yī)療、康復(fù)對策外,積極開展新生兒聽力篩查,普及、宣傳聽力保健知識,重視流行病學(xué)調(diào)查,開展耳聾遺傳咨詢,加強(qiáng)醫(yī)學(xué)監(jiān)護(hù)及科學(xué)用藥,是預(yù)防耳聾的關(guān)鍵。


聽力保健的工作在妊娠期就應(yīng)開始,如在產(chǎn)前期,母體一般不要接受預(yù)防注射,腹部不要接受放射性照射,預(yù)防母體患病性感染,一旦感染要及時進(jìn)行治療。用藥時禁用耳毒性藥物。新生兒期耳聾預(yù)防應(yīng)在圍產(chǎn)期就開始,在這一時期不僅可發(fā)生器質(zhì)性聽覺中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害,而且可引起內(nèi)耳毛細(xì)胞損害。尤其是早產(chǎn)引產(chǎn)時外傷或產(chǎn)期的各種原因缺氧、新生兒黃痘極易引起感覺神經(jīng)性耳聾。因此,對這些疾病早期預(yù)防和及時治療是防治耳聾的重要環(huán)節(jié)。


小兒期防聾


感染性聾是嬰幼兒時期常見多發(fā)病,其中以小兒滲出性中耳炎導(dǎo)致的傳導(dǎo)性聾及由于腮腺炎、高熱等疾病導(dǎo)致的感覺神經(jīng)性聾較為常見。小兒期耳聾早期多不易發(fā)現(xiàn),特別是感染期經(jīng)常使用氨基甙抗生素進(jìn)行治療更容易發(fā)生耳聾。所以預(yù)防感染,科學(xué)用藥是重要的防聾措施。


預(yù)防藥毒性耳聾


對某性疾病的治療可能要用一些必要的抗生素,尤其氨基甙類抗生素在治療疾病的同時對內(nèi)耳有損害。特別在兒童早期癥狀很不明顯,因而難以早期發(fā)現(xiàn)。加強(qiáng)醫(yī)學(xué)監(jiān)護(hù)是診斷早期耳聾的重要手段。藥毒性耳聾應(yīng)以預(yù)防為主,禁止濫用耳毒性藥物。對有家族性中毒史的和腎功能障礙的患者,應(yīng)禁用耳毒性藥物。嬰幼兒、妊娠期婦女、老年人對耳霉性藥物同樣敏感,應(yīng)該禁用,必須使用時也應(yīng)慎重。在用藥過程中,一旦發(fā)現(xiàn)耳中毒癥狀,如頭暈、鳴、聽力減退、平衡障礙等,應(yīng)立即停藥。此外,對于應(yīng)用氨基甙類抗生素的病人,較好定期檢測血清抗生素水平及聽力情況??梢杂?000Hz以上高頻純音,進(jìn)行聽力測試有助于早期現(xiàn)耳中霉。一旦證實(shí)聽力減退,可以及時停藥,對仍保留8000Hz以下語言頻率的患者為時未晚,不影響聽聲及語言的發(fā)展。

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